Синдром внезапной смерти в спорте снова в центре внимания

Синдром внезапной смерти в спорте снова в центре внимания

Внезапный сердечный приступ молодого спортсмена со смертельным исходом во время игры - трагедия, которой суждено не раз повториться, прежде чем будет досконально изучена гипертрофическая кардиомиопатия
кардиомиопатия

(cardiomyopathia: греч. kardia сердце + греч. mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь; син. кардиопатия) — общее название болезней неясной или спорной этиологии, характеризующихся избирательным, чаще невоспалительным, поражением миокарда.

нажмите для подробностей..

, генетический дефект, который является самой распространенной причиной синдрома внезапной смерти среди молодых людей, от которого, тем не менее, не застрахованы люди и других возрастных групп. Об этом пишет команда специалистов по кардиологии и сердечной биологии во главе доктора медицинских наук Томаса Л. Форса и профессора медицины Джеймса С. Вильсона из Университета Томаса Джефферсона в своей работе, опубликованной в 11 номере журнала Кровообращение (Circulation).

Их специальный доклад стал кульминацией полуторагодовой работы, целью которой было собрать воедино то малое, что известно, и то многое, что остается загадкой, о гипертрофической кардиомиопатии, и определить приоритетные направления дальнейших исследований, с целью разработки инновационных методов лечения. В состав рабочей группы по гипертрофической кардиомиопатии, созванной по инициативе Национального института заболеваний сердца, легких и крови, вошли исследователи-терапевты из учреждений по всей стране. Считается, что гипертрофическая кардиомиопатия поражает 1 из 500 людей. Хотя без детального анализа семейной и генетической истории, многие люди могут даже не знать, что входят группу риска по данной болезни, говорит Доктор Форс, который, являясь широко известным исследователем в области кардиологии, провел ряд симпозиумов и рабочих групп по изучению и продвижению инновационных методов лечения пациентов со слабым сердцем.

«Мне не верится, что эта проблема не до конца изучена и что о существовании кардиомиопатии многие даже понятия не имеют. Тем не менее, она остается очень сложным заболеванием с точки зрения лечения», говорит он. «Достижения медицинской науки за последние десятилетия в области лечения гипертрофической кардиомиопатии более чем скромны».

«Гипертрофическая кардиомиопатия, уплотнение сердечной мышцы, которое затрудняет процесс откачивания крови, часто проявляется слишком поздно», говорит он. «Причина, по которой это заболевание приводит к смертельному исходу, состоит в том, что люди часто не имеют ни малейшего понятия о наличии этой болезни, и физическая нагрузка, которой они себя подвергают, например, при занятиях спортом, может привести к неожиданной летальной последовательности событий, в результате которой происходит остановка сердца», говорит Доктор Форс.

Сердечная недостаточность, предсердная и желудочковая тахиаритмия, к которым приводит гипертрофическая кардиомиопатия, могут значительно ограничить жизнедеятельность человека. Для некоторых пациентов высокого риска существует несколько видов терапии, таких как имплантация кардиодефибриллятора, но большинство видов лечения, как правило, нацелены лишь на облегчение симптомов заболевания, а не на изменение истории болезни в корне, говорит он.

Так как о гипертрофической кардиомиопатии известно очень мало, некоторые медики
предлагают провести массовый скрининг молодых спортсменов. Однако, большинство терапевтов считают эту меру непрактичной, так как она могла бы привести к множеству ложноположительных результатов.

«Кардиологическое обследование в кабинете терапевта не дает точных результатов, а более тщательная диагностика, такая как обычная ЭКГ, может оказаться не по карману значительному количеству семей или вводить родителей в заблуждение», говорит он.

«Некоторые дети с гипертрофической кардиомиопатией имеют незначительную гипертрофию сердца, но все же склонны к внезапной смерти, которая может постигнуть людей, прежде чем проявится какой-либо симптом кардиологической болезни. Опять же, семейная медицинская история оказывается крайне важной для определения людей группы риска».

В связи с вышесказанным, доктор Форс подчеркивает актуальность рекомендаций, предложенных рабочей группой для разработки инновационных методов выявления и лечения этого заболевания.

Вот некоторые из них:

  • Определить все генетические причины: гипертрофическая кардиомиопатия может появиться в результате сотни разных генных мутаций, которые кодируют компоненты саркомера – сократительной единицы сердечной мышцы. Однако необходимо знание всего спектра генов и мутаций при гипертрофической кардиомиопатии для того, чтобы объяснить, как развивается эта болезнь и каким образом с ней можно бороться. Например, говорит Доктор Форс, некоторые мутации могут привести к сердечной недостаточности, а другие стать причиной внезапной смерти с бессимптомным течением заболевания.
  • Изучить естественную историю болезни: провести групповое исследование по гипертрофической кардиомиопатии, представляющей широкий ряд мутаций, что даст более полное представление о диагностике и развитии этой болезни и улучшит стандарты клинической практики.
  • Способствовать проведению клинических испытаний: когда в предварительных исследованиях и ранних клинических испытаниях будут определены потенциальные терапевтические стратегии, их необходимо протестировать с помощью сравнительного плацебо-контролируемого многостороннего клинического исследования. По мнению исследователей, главная цель лечения гипертрофической кардиомиопатии - снижение опасных для жизни последствий аритмии
    аритмия

    (греч. arrhythmia отсутствие ритма, неритмичность, от а- + rhythmos ритм) — общее название нарушений формирования импульса возбуждения или его проведения по сердечной мышце; А. обычно проявляется нарушением ритма сердечных сокращений....

    нажмите для подробностей..
    .

  • Предотвратить проявление мутантного гена: фармакологическая терапия может лишь заглушить симптомы, поэтому для спасения жизни пациента необходимы стратегии по значительному сокращению или устранению проявления мутантных генов гипертрофической кардиомиопатии, говорят участники рабочей группы.

Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, кардиология, профилактика, рекомендации, смерть

14 Окт 2010

Рубрика: 

Первосточник:  http://www.sportmedicine.ru/news_science/hypertrophic-cardiomyopathy.php